Sorry, we ondersteunen geen IE

We zien dat je Internet Explorer gebruikt, een oude en onveilige browser. Daardoor kunnen we je niet de mooie website voorschotelen die we zouden willen.

Je bent van harte welkom in elke andere browser zoals bijvoorbeeld Chrome, Firefox of Microsoft Edge. Wij wachten hier wel, tot zo!

Kegeldystrofie en kegelstaafdystrofie

Iemand met kegeldystrofie of kegelstaafdystrofie krijgt moeite met gezichten herkennen, lezen en tv kijken. Soms hebben de patiënten moeite met kleuren zien. In het netvlies van het oog zitten staafjes en kegeltjes. Die vangen licht op. De kegeltjes zijn lichtgevoelige cellen die details en kleuren kunnen waarnemen. Met de staafjes zien we in de schemering. Kegeldystrofie is een erfelijke afwijking in het netvlies waardoor de kegeltjes niet meer goed functioneren.

Kegeldystrofie

Een dystrofie, achteruitgang in functie die alleen de kegeltjes betreft, is zeldzaam. Meestal komt dystrofie in beide ogen voor. Vaak is kegeldystrofie gekoppeld aan staafdystrofie, die in een later stadium pas aan het licht komt. Bij een kegeldystrofie gaat het centrale gezichtsvermogen achteruit, wordt het kleurenzien minder, krijgen mensen last van (zon)licht. Kijken met het centrale deel van het gezichtsveld wordt door deze aandoening steeds moeilijker. Hoe snel dit gaat, verschilt per persoon. Met aanpassingen kunnen kinderen met een kegeldystrofie regulier onderwijs volgen. Bij de mengvormen, waarbij eerst de kegeltjes en later ook de staafjes in meer of mindere mate zijn aangetast, spreken we van een kegel-staafdystrofie.

Kegel-staafdystrofie en staaf-kegeldystrofie

Wanneer de achteruitgang in functie eerst de kegeltjes betreft en later de staafjes ook zijn aangetast, spreken we van een kegel-staafdystrofie. Hierbij zijn de eerste symptomen dus achteruitgang van het centrale gezichtsvermogen, verminderd en veranderend kleurenzien, last van (zon)licht. Kijken met het centrale deel van het gezichtsveld wordt door deze aandoening steeds moeilijker. Daarna ontstaan er ook problemen met het zien in schemer en donker. Hierbij ontstaat ook uitval van het perifere gezichtsveld. Hoe snel dit gaat, verschilt per persoon.

Bij een staaf-kegeldystrofie begint de achteruitgang in functie met de staafjes en raken later ook de kegeltjes aangetast. Hierbij zijn de eerste symptomen problemen met het zien in schemer en donker. Er ontstaat verminderde gevoeligheid van het centrale gezichtsveld en later ook uitval van het perifere gezichtsveld. Daarna gaat ook het centrale gezichtsvermogen achteruit, verandert en verslechtert het kleurenzien en kunnen mensen last krijgen van (zon)licht. Kijken met het centrale deel van het gezichtsveld en signaleren van personen of voorwerpen in het perifere gezichtsveld wordt door deze aandoening steeds moeilijker. Hoe snel dit gaat, verschilt per persoon. Met aanpassingen kunnen kinderen met een kegel-staafdystrofie of een staaf-kegeldystrofie regulier onderwijs volgen.

Kenmerken

  • Minder scherp zien
  • Minder goed kleurzien
  • Overgevoeligheid voor licht
  • Uitval of verminderde gevoeligheid van een groot centraal gebied van het gezichtsveld

Diagnose

Een ERG meet elektrische reacties van het netvlies op lichtflitsen. Genetisch onderzoek kan de diagnose bevestigen en informatie geven over de overerving en het eventuele risico voor familieleden en nakomelingen.

Meer over diagnostisch onderzoek

Behandeling en mogelijkheden

  • Er is nog geen behandeling om beter te gaan zien of verlies van het zicht tegen te gaan. Men is en blijft echter druk bezig met het zoeken naar behandelmogelijkheden. Deze inspanningen kunnen mogelijk in de toekomst tot een effectieve therapie leiden
  • (Visuele) hulpmiddelen
Meer over hulpmiddelen